HISTORIA DEL MEDICAMENTO

 

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Martes Mayo 23, 2017

Dr.Lahoz2

La petite Louise: un caso clínico del Hospital de la Salpêtrière (París, 1891)zarranz juanjose1

Al Dr. Jaime Campos-Castelló, neurólogo pediátrico y Cruz de honor de plata al mérito sanitario por la Comunidad de Madrid. In memoriam.

Comentarios: DrCarlos Hernández-Lahoz*,  Dr. Manuel Nieto-Barrera** y Dr. Juan J. Zarranz***

(*) Clínica Neurológica. Oviedo.

(**) Ex-jefe de la Unidad de Neuropediatría. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.

(***) Catedrático emérito de Neurología. Universidad del País Vasco.

           


Un caso clínico y su tiempo histórico:

La petite Louise tenía 10 años cuando acudió al Hospital de la Salpêtrière (París), en el otoño de 1891, por crisis. Un joven médico escribió la siguiente historia clínica, a partir del relato de la madre:

“En la familia hay varios miembros con trastornos nerviosos y mentales. El padre es alcohólico; la madre, que aporta todos estos datos, tiene una personalidad nerviosa; y otros parientes próximos sufren locura o retraso mental. La niña, a los 4 meses de edad, tuvo convulsiones con parálisis de la mano y el brazo derechos, de la que nunca se recuperó del todo. Desde siempre su carácter fue sensible y temeroso. En cierta ocasión confundió el resplandor de una farola de gas con un animal salvaje que la quería coger. También en la escuela pasó otros episodios de espanto. La primavera pasada presentó accesos de llanto por espasmos dolorosos en el brazo de la parálisis, a la vez que se le cerraba la mano con el pulgar hacia dentro. Poco más tarde aparecieronsacudidas convulsivas breves que desde el brazo se extendían a la pierna y la mitad de la cara del mismo lado. En el último mes los ataques se incrementaron en frecuencia hasta hacerse diarios. Nunca hubo pérdida de conciencia, ni mordedura de la lengua. La niña se ha vuelto irritable y cuando se enfada suelta las palabras gruesas que oye en el vecindario o se esconde y se tapa la cara.”

manuel nieto barreraAl médico joven debió sorprenderle alguna respuesta de Louise, porque anotó en la historia clínica: “Es una pequeña muy inteligente”. En la exploración señaló que no había otros signos que debilidad de la mano y el brazo derechos. (1)

      El caso fue presentado al profesor Jean Martin Charcot (1825-1893) en una sesión clínica, unos días más tarde. En aquel tiempo era el neurólogo más prestigioso de Francia y del mundo. Cada semana, en la Salpêtrière, Charcot examinaba y comentaba los casos más complejos ante discípulos y otros médicos que asistían a sus famosas sesiones. El diagnóstico de Charcot fue que era un indudable caso de histeria.

En el última parte de su trayectoria el maestro estaba interesado en profundizar en la histeria, una entidad que desafiaba todos los intentos de explicar los síntomas neurológicos mediante la investigación anátomo-clínica y que definió como un trastorno dinámico de la mente en ausencia de lesiones orgánicas en el cerebro. Quería descubrir por qué las personas con conflictos emocionales producían en su cerebro síntomas tan diversos como ataques epileptiformes o parálisis. Sabía que podía provocar los síntomas, si lograba fijar la atención del paciente en él, mientras sugería lo que iba a sucederle. Uno de sus discípulos, Joseph Babinski (1857-1932), se sentía disconforme con la dramatización que usaba el patrón respecto a la histeria, pero nunca se atrevió a criticarlo en vida de éste ante otros colegas. (2)

      En cambio dos asistentes a la Salpêtrière en la época del gran Charcot, consolidaron la investigación de la histeria desde una perspectiva psicopatológica, años más tarde. Uno fue el psicólogo francés Pierre Janet (1859-1947), que después se doctoraría en medicina y el otro, el neuropsiquiatra vienés Sigmund Freud (1856-1939), que pasó un par de temporadas en el hospital, entre 1885 y 1886. Ambos ampliaron el espectro de la histeria reconociendo variedad de síntomas. A veces las manifestaciones se parecían más a las propiamente neurológicas: temblores, contracturas y ataques pseudoconvulsivos, cuando predominaba la excitación; o pérdidas sensoriales y parálisis histéricas, como signos de inhibición. Pero otras veces los síntomas eran psíquicos, como la vivencia por parte del enfermo de diferentes personalidades (desdoblamiento subconsciente de la mente) pasando de una a otra con amnesia del estado anterior. Para Janet el trauma psíquico, que producía angustia y temor, dividía de manera subconsciente la mente del individuo y permitía que a lo largo del tiempo se desarrollaran estados disociativos, con vida propia. En algún momento los contenidos estallaban y salían al exterior en forma de trastornos del comportamiento asociados a síntomas corporales. La hipnosis era para él un indicado tratamiento de la histeria. Según Freud, el trauma psíquico, que tiene connotaciones sexuales, quedaba reprimido en el subconsciente desde donde generaba síntomas de conversión. Los enfermos podían liberar las emociones reprimidas mediante el recuerdo, la asociación y la palabra. Esta técnica terapéutica que inventará será el psicoanálisis. Lo que nunca más sabremos es lo que fue de la pequeña Louise.

     

Discusión:

      Los médicos internos que preparaban la tesis doctoral en la época de Charcot, recopilaban cuantos casos clínicos se relacionaban con el tema de su investigación y así el caso de la petitela salpetriere2 Louise fue uno de los que alguien recogió con esa intención. Revisando la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, se ha rescatado para nuestro tiempo esta historia inédita. Trataremos, como objetivo a nuestro alcance, de revisar la evolución de los conceptos neurológicos en poco más de un sigloLa lectura de estos casos antiguos tiene un indudable interés en el presente, ya que están escritos con la tradicional cultura semiológica de la escuela francesa. La sesión clínica de neurología tiene esta vez un escenario virtual. Un grupo de neurólogos que forma parte de un chat de opinión sobre neurología y humanidades, se plantea en esta ocasión el siguiente debate: en cuánto diferiría nuestro diagnóstico en el caso de hoy del  que hizo Charcot en la Salpêtrière a finales del siglo XIX.

Cuando el bebé tenía 4 meses de edad ocurrió el primer evento neurológico. Pudo ser una crisis febril prolongada con el resultado de una lesión cerebral focal de etiología anóxico-isquémica. Quedó como secuela una monoparesia, pero además la lesión desarrolló epileptogénesis y aparecieron, pasado el tiempo, nuevas crisis convulsivas focales. Henri Gastaut describió, a mediados del siglo XX, el síndrome HHE (hemiconvulsión, hemiparesia y epilepsia) en una secuencia de eventos parecida a los de este caso, con crisis que suelen originarse en el hemisferio contralateral a la hemiparesia. Aquí el síndrome, por la menor extensión de la parálisis, podría corregirse quedando como HME, o sea, mono en lugar de hemiparesia. (3)

Las convulsiones focales motoras que tuvieron lugar a los 4 meses debieron prolongarse dos o más horas, para dejar un déficit motor permanente, ya que si hubieran durado menos de 90 minutos, lo más probable es que el déficit hubiera sido transitorio y reversible (parálisis de Todd).

      En este punto, se plantea una digresión sobre si en nuestro lenguaje médico ayudan más, para citar enfermedades o síndromes, los epónimos (el nombre del autor que hizo la primera descripción), las siglas (abreviatura formada por las mayúsculas iniciales de varias palabras) o los acrónimos (nuevas y acortadas palabras, que tienen vida propia, a partir de partes o sílabas de otras). Los epónimos han quedado como nombres clásicos de referencia, ya que hoy es difícil que un solo autor descubra algo nuevo. Los descubrimientos actuales que van detrás de cualquier avance científico son más bien fruto de equipos pluridisciplinares que investigan de forma cooperativa. El lenguaje médico de abreviaturas hace tiempo que evoluciona hacia las siglas, para desesperación de algunos lectores, sobre todo con la doble representación en inglés y nuestro idioma (DNA y ADN, por ejemplo, para hablar del ácido desoxirribonucleico). Los ensayos clínicos son los que utilizan con más habilidad los acrónimos para singularizar un estudio. Los recursos del lenguaje no son nuevos. San Isidoro de Sevilla inventó en las Etimologías (siglo VII) la palabra cadáver, a partir de caro data vermibus, o sea, “carne dada a los gusanos”. (4)

      Volviendo al caso, las crisis aparecidas a partir de la primavera de 1891 sin duda tuvieron su origen en una lesión del hemisferio izquierdo. Se trataría de crisis epilépticas focales, sin afectación de la conciencia, con semiología motora estereotipada, inicialmente tónica y posteriormente  tónico-clónica; pero también con semiología sensitiva, localizados todos los síntomas en el hemicuerpo derecho. Los episodios se iniciaban en el brazo, continuaban por la pierna y terminaban en la hemicara, con la típica propagación braquio-crural y facial (marcha jacksoniana). En estos casos la descarga epiléptica se origina en la circunvolución frontal ascendente y se difunde a la parietal ascendente. La causa está en la lesión que dio los tempranos síntomas, quizás un infarto en el territorio de la arteria cerebral media.

El resto de las manifestaciones son psicógenas. La asociación de epilepsia e histeria no es excepcional y se observa, aún en nuestros días, con mayor frecuencia en chicas pre y adolescentes. Las crisis propiamente epilépticas y las pseudoepilépticas de origen psicógeno coexistirán muchas veces en un mismo paciente y complicarán no poco el tratamiento. La sospecha se puede tener a partir de la resistencia de las crisis al tratamiento antiepiléptico. El único biomarcador que nos diferencia con seguridad lo crítico de lo psicógeno es el video-EEG en un monitoreo prolongado. En el primer caso se encuentran descargas durante la crisis epiléptica  mientras que el segundo, hay ausencia de ellas.   

jean marie charcotRespecto a esta antigua historia clínica, los neurólogos actuales considerarían como más probable que se trata de una patología mixta: orgánica con crisis epilépticas y psicógena con ataques pseudoepilépticos, mientras que a finales del siglo XIX  y en la Salpêtrière se abusó del diagnóstico de histeria,  y eso fue lo que Babinski denunció y pretendió aclarar después de fallecido su maestro. (2)

Los recientes estudios de neuroimagen funcional han identificado cambios de conectividad en el cerebro, con aparición de áreas de refuerzo e inhibición de la actividad cerebral que se corresponden con los patrones estereotipados de histeria. (5) 

Durante siglos la histeria siguió el cauce de enfermedad femenina y se tardó mucho tiempo en aceptar el diagnóstico en los hombres. Pero en la Primera Guerra Mundial (1914-18) se reconoció de forma definitiva, ya que aparecieron numerosos casos en los combatientes de ambos bandos. Las autoridades médicas y militares se vieron obligadas a la retirada de la primera línea de fuego de los soldados con cuadros de histeria. Los desencadenaba la ansiedad ante el peligro de perder la vida. Los afectados eran inutilizables para el combate y su presencia facilitaba la propagación del trastorno entre el resto de la tropa. Se acuñó el término de neurosis de guerra para evitar que decayera el fervor patriótico en la retaguardia. (6)

El mayor estrés social al que ha estado expuesta la mujer explica el predominio femenino de la histeria. Las feministas han luchado durante décadas por sacar a la mujer del papel subordinado en la sociedad y sustituir las virtudes de excelsitud femenina: fidelidad, obediencia, sumisión, abnegación y cuidado de niños y mayores, por valores de corte universal: igualdad, libertad, justicia, autonomía y ética del cuidado no orientado por el género. (7)

Bibliografía:

  1. Bardol A. De l'hystérie simulatrice des maladies organiques
    de l'encéphale chez les enfants. 
    Nouv Icon Salpêtrière 1893; 6: 21-48.
  2. Babinski J. Démembrement de l’hysterie traditionnelle: pithiatisme.  Paris: Imprimerie de la Semaine Médicale; 1909.
  3. Gastaut H, Vigouroux M, Trevisan C, Regis H.Le syndrome: “hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie” (syndrome HHE). Rev Neurol (Paris). 1957; 97:37-52.
  4. Cerra S. Claves de la comunicación actual. Siglas. Abreviaturas. Acrónimos. Símbolos. Oviedo: Covadonga; 2007, pp 5-12.
  5. Bogousslavsky J (ed): Hysteria: The Rise of an Enigma. Front Neurol Neurosci. Basel: Karger; 2014, vol 35, pp 169-180.
  6. Merskey H. Trastorno de estrés postraumático y neurosis de guerra. En: Berrios GE, Porter R, editores. Una historia de la psiquiatría clínica. Madrid: Fundación Española de Psiquiatría y Salud Mental. Triacastela; 2012. p 563.
  7. García Aguilar MC. Hacia una ética feminista transmoderna. Anthropos 2015; 241: 97-112.

Carlos Hernández-Lahoz
Anticipo la noticia de que está próxima a salir (quizás a principios de 2018) la 6ª edición del Tratado de Neurología del Dr. Juan J. Zarranz. Será un acontecimiento histórico para un libro de estas características y editado en español. Las cinco ediciones anteriores obtuvieron el reconocimiento de sus lectores. Hablamos pues de un libro de éxito y de un autor y colaboradores de prestigio. He tenido la fortuna de leer el borrador de dos capítulos y puedo decir que la nueva edición va a superar a las anteriores, sin duda. Los contenidos están muy actualizados y el estilo es espléndido, sencillo. Sin darse uno cuenta estás contemplando todo el desarrollo de las ideas sobre un tema, con ponderación y equilibrio, dándose la mano en un fácil encuentro los aportes clásicos de las enfermedades y síndromes y los avances tecnológicos y soluciones más actuales. En fin, deseo leer el resto y animo a hacerlo a quienes sigan amando la Neurología y el valor formativo de los grandes libros. En mi tiempo fueron Houston Merrit y Raymond Adams esos maestros que inspiraron a distancia y a través de sus libros nuestra visión de la Neurología. Sin duda la España de hoy cuenta con valores y referentes propios, tan buenos o mejores que los haya en los países más avanzados.
Carlos Hernández-Lahoz
El Dr Manuel Nieto Barrera falleció poco tiempo después de introducir este comentario. Fue un grandísimo neuropediatra con formación francesa en epileptología. Destacó como maestro de una generación de neuropediatras, repartidos por toda Andalucía y España. Fue asimismo un gran investigador en epileptología infantil, reconocido en todos los foros donde presentó sus numerosos trabajos. Pero sobre todo fue una grandísima persona y un excelente amigo. Vivió con serenidad y paz los últimos meses, consciente de que el tiempo se iba de su lado, bajo la intensa luz del cielo de su amada Sevilla.
Dr. Manuel Nieto Barrera
Addendum: 1/. Efectivamente , la crisis sufrida por Louise a los 4 meses de edad tuvo que durar 40-60 minutos, mínimo, para dejar déficit neurologico persistente. Se puede considerar como un Síndrome HH, descrito también por Gastaut, y que precede siempre al Síndrome HHE. 2/. Las hemiparesias adquiridas a edades tan tempranas, con mayor afectación del miembro superior, se va atenuando con el tiempo, a no ser que crisis epilepticas interfieran pronto en la evolución, y es probable que la afectación de miembro inferior se limite a una limitación de la flexión dorsal del pie que no se suele explorar. Por consiguiente puede ser un SHHE o un SHME. 3/ Las crisis epilepticas aparecidas a los 10 años, se consideran, como se expone en el trabajo, crisis focales motoras con marcha Bravais-Jacksoniana braquial-cruro-facial. Los autores franceses denominaron como Jacksoniana a este tipo de propagación de una crisis epileptica, en honor de Jackson, pero los autores ingleses (creo que el mismo Jackson) reconocieron que Bravais la había descrito antes. 4/. Las crisis psicógenas siempre las he considerado como expresión de un mecanismo de defensa inconsciente ante una situación de estrés. Eso explica que se observe, con mayor frecuencia, en pre y adolescentes, que han sufrido (o gozado) un cambio brusco en su cuerpo, en poco tiempo, que les cuesta asumir. Otras niñas, optan por encorvarse. Creo, no estoy seguro, que ahora que los pre y adolescentes son mas precoces y están más liberados, han disminuidos las crisis psicógenas en estas edades.

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